Definizione

La Sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica coinvolgente le ghiandole esocrine, caratterizzata da un infiltrato linfoplasmocellulare che conduce alla perdita progressiva della funzionalità ghiandolare.

Classificazione

1.      PRIMARIA: coinvolgimento delle ghiandole esocrine con o senza interessamento sistemico;

2.      SECONDARIA: associazione con altre malattie autoimmini (Artrite Reumatoide, LES, Sclerodermia, Vasculiti, Connettiviti…)

Epidemiologia

La prevalenza della Sindrome di Sjögren nella popolazione generale non è stata ancora precisamente valutata: si ritiene che la forma primitiva si  presenti con una percentuale dello 0.3-1.5%. Nella popolazione geriatrica è stata stimata una prevalenza del 3% (1). La malattia si manifesta più frequentemente in donne di età compresa tra i 40 e 50 anni (rapporto femmine: maschi di 9:1).

Manifestazioni cliniche

Le manifestazioni cliniche all’esordio possono essere aspecifiche e comparire molti anni prima della diagnosi definitiva.

MANIFESTAZIONI INIZIALI DI SINDROME DI SJÖGREN PRIMARIA

	%
1-Secchezza oculare soggettiva	47
2-Soggettiva secchezza delle fauci	42.5
3-Artralgie/ artriti	28
4-Tumor parotideo	24
5-Fenomeno di Raynaud	21
6-Febbre/ astenia	10
7-Dispareunia	5
8-Interessamento polmonare	10,5
9-Interessamento renale	1.5

 

1- Interessamento oculare: i pazienti riferiscono bruciore oculare, prurito, arrossamento, sensazione di corpo estraneo e fotofobia;obiettivamente si rileva un quadro di cheratocongiuntivite secca, non specifico per la Sindrome di Sjögren, ma che deve essere indagata con i seguenti test (facilmente applicabili, ma anche scarsamente specifici perchè possono essere influenzati da diversi fattori quali condizioni ambientali, età, ansia, depressione, uso di psicofarmaci):

• TEST DI SCHIRMER: valuta il pool lacrimale, tramite una striscia di carta bibula messa a contatto con la ghiandola lacrimale inferiore. Il test risulta positivo se, dopo 5 minuti, la striscia è imbibita meno di 5 mm.
• BREAK-UP TIME TEST (BUT): si esegue colorando il film corneale con fluoresceina e osservando la sua rottura con lampada a fessura. Valuta quindi l’alterazione del film lacrimale. Un tempo di rottura inferiore a 10 secondi è da considerarsi patologico.
• ROSA BENGALA TEST: il colorante rileva cellule dell’epitelio congiuntivale e corneale danneggiate o con scarsa vitalità. All’osservazione alla lampada a fessura emerge un quadro di cheratite filamentosa o punctata.

Le complicanze oculari comprendono: la congiuntivite infettiva (stafilococcica), le ulcerazioni corneali, l’uveite posteriore.

2- Interessamento orofaringeo: una riduzione della secrezione salivare è responsabile della sensazione di secchezza orale, delle alterazione del gusto, dell’aumento di carie dentarie, che sono riferiti dai pazienti. Nel 60% dei casi si rileva obiettivamente una tumefazione delle parotidi, che all’esordio di malattia, può essere monolaterale e in seguito divenire bilaterale. Vanno escluse altre cause di xerostomia o tumor parotideo, quali: infezioni virali (HIV, HCV), sarcoidosi, neoplasie, endocrinopatie (diabete mellito, acromegalia, iperlipoproteinemie …), terapia con antiipertensivi o parasimpaticolitici. Vanno eseguite:

• SCIALOGRAFIA: si esegue introducendo un mezzo di contrasto idrosolubile nel dotto di Stenone. Si osservano tipicamente scilectasie, restringimenti del dotto di Stenone o dei dotti principali, oppure microcalcificazioni e marcata ritenzione del mezzo di contrasto dopo stimolo acido (succo di limone).
• BIOPSIA DELLE GHIANDOLE SALIVARI MINORI: è altamente specifica per S. di Sjögren se il prelievo comprende 5-10 ghiandole, con il tessuto connettivo circostante; il tessuto presenta infiltrati linfocitari, con un focus score>1.

MANIFESTAZIONI EXTRAGHIANDOLARI NELLA SINDROME DI SJÖGREN

	%
1-Artralgie/ artriti	60-70
2-Fenomeno di Raynaud	35-40
3-Linfoadenopatia	15-20
4-Coinvolgimento polmonare	10-20
5-Coinvolgimento renale	10-15
6-Vasculite	5-10
7-Coinvolgimento epatico	5 -10
8-Linfoma	5-8
9-Neuropatie periferiche	2-5
10-Miosite	1-2

1- Apparato osteoarticolare:  Il 60-70% dei pazienti presenta nel corso della malattia episodi di artite, artralgie e morning stiffness. Va eseguita:

• RADIOGRAFIA OSTEOARTICOLARE: che non evidenzia alterazioni erosive.

2- Interessamento cutaneo: il fenomeno di Raynaud si presenta nel 35% dei pazienti, accompagnato da un aspetto edematoso delle mani, in assenza di teleangectasie e ulcere digitali. possono manifestarsi anche porpora ipergammaglobulinemica ed eritema anulare.Vanno eseguiti:

• EMOCROMO CON FORMULA E PIASTRINE (in genere anemia normocromica e normocitica e linfo-leucopenia)
• ELETTROFORESI DELLE PROTEINE SIERICHE, con valutazione delle classi anticorpali (in genere ipergammaglobulinemia policlonale specie a carico delle IgG e IgA)
• VES (in genere aumentata)
• GLICEMIA
• CRIOGLOBULINEMIA
• COMPLEMENTEMIA (in genere riduzione di C3 e C4)
• ANA (si ritrovano nelle forme secondarie con specificità della connettivite associata)
• ENA (anti-SSA e anti-SSB sono presenti, spesso insieme, nel 50-70% dei casi di Sindrome di Sjögren primaria)
• CAPILLAROSCOPIA

Criteri classificativi (da Vitali e coll., 1993)